مرض بروفيريـــــــــــا



هناك تشابه كبير بين مرض بروفيريا النادر ومصاصى الدماء حيث بنى الكثير من العلماء اعتقادهم ان الاثنين شئ واحد بداية من الطبيب المصرى محمد المخزنجى وحتى بعض الأطباء الأجانب.

نسبة المصابين بالمرض كانت تُقدّر بـ 1 من كل 200 ألف إنسان فى فترة الثمانينات.

حيث اكد الطبيب والكاتب المصرى محمد المخزنجى أن مصاصي الدماء الذين يتجولون في الليل والمتعطشين لشرب الدم، ليسوا مجرد شخصيات خيالية في روايات وأفلام الرعب، وإنما أناس حقيقيون يعيشون وسط الكثيرين من عامة البشر.








استند المخزنجي في مقالته الأسبوعية بجريدة الشروق المصرية مؤخرا، إلى ورقة بحثية لعالم الكيمياء الحيوية الكندي دافيد دولفين، تثبت أن مصاصي الدماء هم مجرد نساء ورجال مصابون بنوع نادر من الأمراض الوراثية.
وأوضح أن البحث الذي تم تقديمه عام 1985 للجمعية الأمريكية لتقدم العلوم في لوس أنجلوس بالولايات المتحدة، أثار ضجة واهتماما كبيرا وقت عرضه.
السبب:

مرض وراثي يتسبب فى خلل في التمثيل الغذائي لحلقة البورفورين وعدم قدرة الجسم إنتاج مادة الـ" هيم Haem" " التي ينتجها الكبد، وهى جزيئات عضوية يحتوى مركز كل منها على ذرة حديد والتى تندمج مع بروتين الجلوبين لتكوين الهيموجلوبين أو "خضاب الدم" وهو الجزء المسئول عن احمرار لون الدم وحمل وتوزيع الأوكسجين على خلايا وأنسجة الجسم المختلفة.
الجينات المسببة للمرض:

تحدث البورفيريا عند حدوث طفرة على الجينات ذوات الأسماء
ALAD, CPOX, FECH, HMBS, PPOX, UROD, and UROS, HFE
الأعراض:



  • ارتبطت اعراض المرض بتلك الأعراض التى نراها فى معظم افلام مصاصى الدماء لكن هناك مبالغة فى بعضها
  • تعرض هؤلاء المرضى للشمس تحدث ندبات مستديمة في جلد الوجه ومن الممكن أن يسقط أنف المريض وأصابعه كما أن الشفاه واللثة تصبح مشدودة وبالتالي تبرز الأسنان.
  • نمو الشعر على الجبهة وأجزاء أخرى من الجسم.
  • ظهور آلام في الأجزاء السفلية من الجسم.
  • المعاناة من التشنجات والصرع.
  • تلون الحدقة بلون احمر دموى.
ملاحظات هامة:

  • الموت بسبب الإصابة بالبروفيريا نادر الحدوث.
  • يحدث هذا المرض في كلا الجنسين.
  • غالبا ماتظهر أعراضه في سن البلوغ.
العلاج:

  • حقن المريض بحقن تحتوي على مشتقات الدم.
  • العقاقير المساعدة على تكوين "الهيم" أو "البورفيرين.








احم احم اي هوب يو لايك ايت ماي فريندز ...